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症状性癫痫综合征早期症状有哪些?
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文章摘要:症状性癫痫(继发性癫痫)也叫有明确病因和脑器质性病变的癫痫。这类癫痫是指根据病史或检查,癫痫发作有明确的病因可寻,有限局性或弥散性中枢神经系统病变、相当一部分病人有神经影像学方面的异常所见或有相应的神

  症状性癫痫(继发性癫痫)也叫有明确病因和脑器质性病变的癫痫。这类癫痫是指根据病史或检查,癫痫发作有明确的病因可寻,有限局性或弥散性中枢神经系统病变、相当一部分病人有神经影像学方面的异常所见或有相应的神经系统阳性体征,部分病人还有智力智能的障碍。其年龄的相关性并不强,可见于各个年龄组,脑电图除有癫痫样放电以外还有背景活动的异常。一小部分病人病因可能非常隐蔽,称为隐源性癫痫。比起原发性癫痫来说,这一组癫痫治疗比较复杂, 有些成为难治性癫痫。

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  1.婴儿痉挛症 婴儿痉挛症 (infantile spasm)是不同病因导致的婴儿期癫痫,常伴精神运动发育迟滞。由West(1841)首先报道,也称West综合征,本病病因不清,特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。

  患儿多在1岁前发病,高峰为4~7个月,男婴多见,通常表现特征性痉挛、精神运动发育迟滞及高波幅失律EEG三联征,痉挛为屈曲性、伸展性、闪电样或点头样,常为多种类型组合。本病分为症状性及特发性两类,症状性多有脑损伤史或明确病因,表现精神运动发育迟滞,可见神经系统体征或神经影像学异常;特发性较少见,无脑损伤史、明确病因、神经系统体征或神经影像学征象。

  婴儿痉挛症脑电图特征。各导联不规则、不同步高幅慢波,并伴以不规则尖波、棘波、棘慢波、多棘波,呈高度失律脑电图改变。

  2.Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastaut syndrome,LGS) 也称小运动发作(minor motor seizures),是儿童难治性癫痫综合征,以某些类型癫痫发作、常伴精神发育迟缓及典型EEG改变为特征,占儿童癫痫4.2%~1.8%。Gibbs等(1939)首先描述LGS的EEG特点,与典型失神发作3次/s棘慢波综合(SSW)相比,LGS为2.5次/s以下棘慢波综合,称小发作变异型 (petit mal variant,PMV),提示慢SSW病人有严重的难以控制的癫痫发作。其后Lennox和Gastaut详细论述其症状学与EEG变化关系,后人命名为Lennox-Gastaut综合征。

  症状性LGS病因包括产前、围生期及产后因素,先天性脑发育及代谢异常、感染、外伤等,1%~2%的病例出现LGS前曾患婴儿痉挛症。

  通常4个月~11岁发病,4岁前多见,1~2岁最多,男女之比1.4∶1~3.3∶1。常伴精神发育迟滞,6%的患儿有脑病史。患儿同时出现两种或以上发作是LGS重要特征,常见强直性发作和非典型失神发作,也可见失张力发作、肌阵挛性发作、GTCS和单纯部分性发作,发作很频繁,常发生癫痫状态。

  2%~6%的LGS患儿发病时即有智能障碍,75%~9%发病数年后有智能障碍。智能障碍与发病早晚有关。半数患儿出现行为异常,表现多动症或攻击性、破坏性行为。半数患儿神经系统及影像学检查无异常,其余可伴脑瘫、言语异常等神经功能缺失。

  发作时EEG背景活动异常,有<3Hz棘慢波,常可见多灶异常。通常清醒时EEG背景活动异常,1~2.5次/s棘慢波综合(SSW)是显着特征,常普遍同步出现,一侧性也相当常见,少数为局灶性分布,额部最显着。

  主要临床类型特征如下:

  (1)强直性发作:一般为轴性强直(tonic axial),表现仰头、点头和全身挺直,有时难与West综合征区别,短暂发作可不伴意识丧失,反复发作有意识障碍,睡眠中多发,尤其Ⅱ期睡眠。发作时EEG伴双侧中至高波幅1~25次/s快节律暴发,前部导联显着,特别是慢波睡眠期(NREM),持续时间短暂,有时为临床下放电;暴发放电前常可见低平背景活动或普遍棘慢波综合放电。

  (2)非典型失神发作:见于半数患者,表现凝视或眼球上转,正进行的活动中断。与典型失神发作相比,发作不突然,停止过程缓慢,意识不完全丧失,可伴自动症和自主神经异常,持续数秒至十余秒。发作时EEG显示不规则广泛2~2.5次/s棘慢波综合,与发作间期棘慢波综合常难区分。

  (3)失张力发作:多见于婴儿,肌张力突然消失无法保持身体姿势,使病人突然跌倒及外伤,瞬间发作可无意识障碍,严重发作时有意识丧失,持续数秒。发作时EEG可见棘波、尖波、慢波或棘慢波综合。

  (4)阵挛性发作:表现全身或部分肌阵挛性抽动。无强直发作,可伴意识丧失。发作多在NREM期,EEG为普遍1次/s活动,混有棘慢波综合放电。

  (5)非典型失神发作持续状态:发作持续出现,意识呈混浊状态,其间可有失张力、短暂全身肌阵挛发作等,又称小发作持续状态,见于14%~5%的LGS患者。

  3.少年型脑苷脂沉积病 又称少年型(Ⅲ型)Gaucher病,是常染色体隐性遗传葡糖脑苷脂贮积病(glucocerebrosidosis)。目前已发现,本病患儿存在lq21~31区1448位核苷酸等位突变。患儿多在1岁内发病,神经系统表现慢性进行性智力减退、小脑性共济失调、痫性发作如肌阵挛癫痫,锥体外系症状如手足徐动、震颤和肌张力障碍等。

  EEG表现弥漫性6~1Hz复性棘慢波和节律性尖波,6~1Hz光刺激可诱发肌阵挛发作。

  4.少年型家族性黑蒙性痴呆 家族性黑蒙性痴呆(familial amaurotic idiocy)是常染色体隐性遗传,多数患儿有犹太遗传背景,为15号染色体长臂(15q23-q24)突变导致氨基己糖苷酶A缺陷。患儿4~1岁发病,首发症状为进行性视力减退和视神经萎缩,可出现各种类型发作如失神发作、肌阵挛发作或全面性强直-阵挛发作等,共济失调、构音障碍和智能减退等。

  早期EEG可见弥漫性慢波背景出现阵发性高波幅慢波暴发,伴多相棘波,晚期出现低波幅慢波活动等。

  5.樱桃红斑-肌阵挛综合征 樱桃红斑-肌阵挛综合征(cherry-red spot-myoclonus syndrome)为常染色体隐性遗传,已证实神经氨酸沉积症患者存在1q23突变,导致β-N-乙酰神经氨酸酶缺陷,使神经系统出现因溶酶体贮存所致功能受损。

  多在8~15岁发病,可见进行性视力减退,晶体混浊,眼底检查可见樱桃红色斑,小脑性共济失调及周围神经病等。发病后数年内出现肌阵挛、多肌阵挛和意向性肌阵挛 (intention myoclonus)。

  EEG出现弥漫性1~2Hz正相尖波,肌阵挛发作时为1~2Hz同步放电。尿可检出涎酸寡聚糖(sialic acid oligosaccharide)增高,外周血白细胞和淋巴细胞中可见溶酶体贮存物。皮肤成纤维细胞培养可见明显涎酸酶缺乏(sialic acid deficiency)。病理检查可见肝脏星形(Kupffer)细胞、肠肌丛神经元和脑神经元内贮积物。

  6.进行性肌阵挛癫痫(progressive myoclonus epilepesy,PME) 为常染色体隐性遗传。包括以下3种类型:

  (1)Lafora小体肌阵挛癫痫:也称Lafora病,是罕见常染色体隐性遗传病。6~19岁(平均14岁)发病,多以强直-阵挛发作起病,之后出现不规则肌阵挛发作,闪光、喧闹和接触等刺激可诱发轻微肢体抽动、粗大肌阵挛或局灶性发作,智力衰退早期出现,迅速进展,数月或数年后病程晚期出现小脑性共济失调、肌痉挛和不随意运动等锥体束、锥体外系体征。

  EEG病初正常,以后出现非特异性短阵暴发性多棘波发放,背景活动正常,睡眠不诱发;出现小脑、锥体束及锥体外系体征后EEG出现典型改变,背景活动慢而无节律,出现快速广泛多棘波或棘波,晚期可见特征性光敏性放电。腋窝汗腺或肝脏活检可见特殊多聚糖体,是多葡聚糖组成椭圆形胞质内嗜碱性沉积物。

  (2)肌阵挛性癫痫伴蓬毛样红纤维(myoclonic epilepsy with ragged-red fibers,MERRF):或称MERRF综合征,是母亲遗传的线粒体DNA突变引起的线粒体病。多见于5~15岁儿童,通常在1岁后或更晚发病,有明确家族史,以肌阵挛性癫痫发作为特征,可伴强直-阵挛性发作、小脑性共济失调、智能减退、痴呆和肌病等,可见矮小、神经性耳聋、视神经萎缩、足畸形如弓形足、腱反射消失、深感觉障碍和内分泌失调等。

  EEG背景活动正常,可见双侧棘慢波和广泛多棘波,弥漫性δ波暴发,光刺激敏感。CT和MRI检查可见弥漫性脑萎缩、白质损害、基底核钙化和低密度灶等改变;肌活检光镜可见明显破碎或蓬毛样红纤维,有助于确诊。

  (3)Unverricht-Lundborg综合征:本综合征为常染色体隐性遗传,患儿6~18岁起病,病情进展迅速,平均病程2~1年。首发症状为肌阵挛性抽动,意识清醒时出现自发性动作性肌阵挛,不规则,不同步,对光刺激等敏感,可合并强直-阵挛发作、小脑性共济失调、构音障碍和痴呆等。

  脑电图异常可先于临床症状,表现双侧同步棘慢波和多棘慢波暴发,进行性散乱的背景节律,光刺激可出现双侧4~6Hz暴发性尖波和复性棘波。视觉诱发电位高度异常。脑CT检查正常,脑脊液中GABA含量减低。

  癫痫诊断主要根据发作史,目击者对发作过程提供可靠的详细描述,辅以脑电图痫性放电证据即可确诊。症状性癫痫在病史及体检两方面均可找到线索。病史方面,如围生期异常、头颅外伤、脑炎、脑膜炎病史等。或同时有其他神经系统症状如剧烈头痛、偏瘫或单瘫以及智力低下等。也可以有全身症状,如低血糖发作、代谢或内分泌障碍、阿-斯综合征、寄生虫如血吸虫、肺吸虫、猪绦虫等。对于发病年龄在中年以上的患者,即使体检和EEG均未发现异常,也还不能完全排除症状性癫痫,尚需随访复查,必要时做其他辅助检查。

  对于症状性癫痫还应对病因是脑部疾病或全身性疾病做出诊断。

  国际抗癫痫联盟(ILAE,21)建议在诊断癫痫发作和癫痫综合征时采取诊断轴(diagnostic axis)的思路。首先描述发作现象,进而确定发作类型和癫痫综合征(epileptic syndrome),再进一步查明病因(etiology)和中枢神经系统损伤,最后针对病因和损伤进行治疗。

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专家问答:

A:黄主任,我儿子6岁突发癫痫,各种药物控制都不见效,请问该怎么办?

Q:您好,由于您给的信息不全,我不能直接给您回复。但是请放心,癫痫在大部分情况下都是可控的,具体您可到院检查。

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